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火棉胶婴儿

火棉胶婴儿
摘要
最近网络上出现了多起非比寻常的新生儿案例,婴儿出生后全身遍布鱼鳞状的胎脂,就像是被羊皮纸包裹住一样,似鳄鱼皮或呈火棉胶样,这是种罕见的新生儿疾病,临床上将这种疾患被称之为“火棉胶样婴儿”。

最近网络上出现了多起非比寻常的新生儿,婴儿出生后全身遍布鱼鳞状的胎脂,就像是被羊皮纸包裹住一样,似鳄鱼皮或呈火棉胶样,这是种罕见的新生儿疾病,临床上将这种疾患被称之为“火棉胶样婴儿”。

火棉胶婴儿图片

常见的火棉胶样婴儿病症图

至于火棉胶婴儿是什么意思,其实这是种罕见的遗传疾病,医学上认为这种疾病是层板状鱼鳞病一型,也可能是几种遗传型的混合型,并非婴儿出生市就有,多于出生后数小时或数天后逐渐出现。

火棉胶样婴儿全身覆盖鱼鳞状胎脂

刚出生的火棉胶婴儿图片

火棉胶婴儿症状表现为全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚,似有一层象塑料薄膜样的透明膜,由于被粘膜束缚,因此皮肤会较为较硬,导致只能一种姿势出现在大家面前。

火棉胶样婴儿多数伴有眼睑外翻、唇外翻、鼻软骨和耳廓软骨发育不良等症状,常出现高渗性脱水、缺氧、营养不良及皮肤感染等情况,甚至肺部感染及败血症等,死亡率很高。

长大后的火棉胶婴儿

火棉胶婴儿长大后的图片

火棉胶样婴儿就算能存活,但长大后也会受到影响,患者也会出现皮肤通红、面部皮肤紧绷且无表情等表现,还可能出现层状鱼鳞癣、异常鱼鳞癣或鱼鳞癣样红皮病等疾病。

火棉胶婴儿形成原因与基因和遗传息息相关,国外学者研究大多数火棉胶婴儿后,发现该疾病与TGM1、ALOXE3或ALOX12B的基因突变关联很大,通常是父母一方带有该基因而遗传给了孩子。

火棉胶样婴儿由遗传所致

火棉胶样婴儿的基因组中带有致病源

一些家长看到宝宝身上“油光光”或像是布满厚厚一层鱼鳞状的胎脂,误以为是因为妈妈在孕期的时候吃了不该吃的东西,其实这种观点是错误的,火棉胶样婴儿与孕期饮食、生活方式都无太大关系。

很多人觉得火棉胶样婴儿寿命都不长,事实上主要还是看病情的严重程度,如果是轻微症状的话,宝宝是可以顺利治愈的,不会影响到寿命,但如果病情较为严重,宝宝通常在出生后不久便会死亡。

火棉胶婴儿治愈后不影响寿命

火棉胶婴儿寿命与是否能治愈有关

对于火棉胶样婴儿的存活时间,主要还是看是否得到有效的治疗,不过这种疾病没有特殊的治疗方案,皮肤、黏膜护理及预防感染才是治疗关键。如果护理得当,可自行在成层剥脱后皮肤完全恢复正常,故有的患者不需特殊治疗即可见好。

据相关数据统计,火棉胶样婴儿的案例非常少,其危害性并没有血友病、地中海贫血症、唐氏综合症等遗传病严重,一般只要注意护理等胶样薄膜成层剥脱后皮肤即可完全恢复正常。

火棉胶样婴儿的因病情过于严重演变成隐性遗传性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮症或其它型鱼鳞病,就需进行相应治疗,可内服维生素A酸5mg,每日三次。不过,非所有的火棉胶婴儿都能治愈好,如果有眼睑外翻、体位受限、皮肤感染或发生败血症的并发症,严重的常致婴儿死亡。

火棉胶样婴儿可用药物治疗

维生素A酸可对火棉胶样婴儿进行治疗

目前并没有一整套完善的流程来治疗火棉胶婴儿,所以在治疗费用这一方面来说也是因人而异,除了在分娩刚结束的时候,需要将火棉胶婴儿放于重症监护室中进行紧急处理和观察两周的费用之外,其余部位和正常婴儿所产生的花销差不多。

火棉胶婴儿治疗方法并非唯一,除了药物治疗外,日常护理也极为重要,在生活上要严格按照医生的嘱咐,仔细地照顾好宝宝,不能随便给宝宝吃那些辛辣口味重且无营养的食物,而要以清淡营养为主,同时增强眼部、口唇以及皮肤的护理。

火棉胶婴儿日常护理如下:

部位 目的 具体措施
全身 以护理为主,防止感染 清洗皮肤表面,洗浴后用无菌油纱布包裹全身,可起到软化皮肤、保护创面、防止细菌微生物侵入的屏障保护作用,勤更换尿裤,防止尿、便刺激引起皮肤感染
皮肤 缓慢清洗,防止出血 检测体温变化,避免病毒入侵
眼部 使婴儿眼睑闭合 用无菌油纱布遮盖双眼,每天用无菌生理盐水滴眼4次,直至皮肤松解、双眼闭合
口唇 使婴儿口唇回缩 随时用生理盐水擦拭保持湿润,如干燥明显可用油剂擦拭,至口唇回缩

注:火棉胶婴儿的日常护理非常重要,不仅是为了帮助改善婴儿的皮肤干燥状,保持新生嫩皮,而且更重要的是能预防并发症的出现。

预防火棉胶婴儿最有效的方法就是孕妇做好孕期产检,这种疾病在怀孕的期间可以通过产检检测出来,这能为我们杜绝火棉胶婴儿的出现提供了重要的解决思路,因此产检就显得格外重要。

孕期的检查手段有很多,但中心思想只有一个,就是目前已知疾病的范围内,通过对某些特定的基因点位进行检查,如果存在患病的风险,就可以根据情节的严重选择是否继续生育。

产检可查出火棉胶婴儿

火棉胶婴儿可通过产检筛查

因为火棉胶婴儿属于遗传性疾病,因此检查这种疾病还得从染色体入手,只要在对应的基因位点上检查出了存在该表达基因,就能确定胎儿一定是火棉胶婴儿,目前的手段主要包括羊水穿刺、无创DNA或绒毛穿刺检查等等。

对于火棉胶婴儿的筛查,过早或过晚都不太合适,过早检查可能疾病还没出现,而过晚检查并确诊,就无法尽早做出干预,所以孕妈们还需要明确火棉胶婴儿筛查的时间。

火棉胶婴儿筛查取决于产检项目

筛查火棉胶婴儿取决于产检项目

若采用的是羊水穿刺筛查,怀孕18-22周便可进行,若采用的是无创DNA检查,孕12周-孕22周都可以进行,若选择的是绒毛穿刺检查,会更早一些,在怀孕11周开始就可以检查。

火棉胶婴儿痛苦吗?

痛苦。

火棉胶婴儿皮肤红肿、眼睑外翻,并且发热和腹泻也再说难免,再者行为受限,痛苦是肯定的。

火棉胶婴儿恐怖吗?

取决于病情。

若患儿病情轻微,皮肤表面仅少部分粘膜,是不恐怖的,但若病情严重,表皮被厚厚粘膜覆盖,那么看着也是较为恐怖的。

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